单侧听力损失的影响和干预对策
一、什么是单侧听力损失 世界卫生组织2021年“世界听力报告”中，提出了新的听力停滞分级体系。在其中首次增加了单侧听力损失（unilateral hearing loss，UHL）的分类。将单侧听力损失定义为健侧耳的纯音听力阈值<20dB HL，患侧耳≥35dB HL [1]。与一侧听力正常，差耳听阈≥80dB HL的重度、极重度的单侧聋（single-sided deafness，SSD）相比，单侧听力损失的内涵更为广泛，人群也更为重大。 近年来，单侧听力损失患者的总体发病率逐年升高，根据相干的统计数据，儿童单侧听力损失的发病率为0.1%~3%，成人的发病率相对较高，老年患者甚至可以达到18%[2]。天赋性的单侧听力损失大部分是感音神经性的，后天性的单侧听力损失的病因中突发性耳聋占重要因素，其他缘故原由包括头部外伤、梅尼埃病、单侧听神经瘤、中耳胆脂瘤术后等等。 耳朵是声音的接收器，对声音的选择、解码、加工并理解要寄托大脑中枢完成。单侧听力损失的耳朵接收到的声音旌旗灯号削减或缺失，导致一侧中枢接受的听觉刺激削减或缺失，听觉中枢产生功能和结构的改变，也称“听觉褫夺”征象。听觉褫夺引发的中枢改变重要有：第一，初级听觉皮层（A1）的功能退化。第二，初级听皮层和次级听皮层(A2)之间的功能联系削弱，导致听觉信息无法正常地从A1向A2和更高级皮层传递。第三，次级听觉皮层被视觉、触觉等其他感觉通道占用，出现功能重组。总的来说，听觉褫夺使得听觉皮层对听觉信息的分析能力降落，分外体现在言语识别上，出现中枢听觉处理功能非常。听觉褫夺在听力损失出现后的一至两年内就会发生，因此对听力损失应及早干预[3]。 正常听力人群分辨声音的方向重要寄托声音达到双耳的时间不同，以及由距离和头影效应导致声源达到双耳的强度不同。例如，声音在我们的右侧，声音先到达右耳，后到达左耳；右耳离声源近，声音稍大，左耳离声源远，且有头颅的遮挡，声音较小；大脑根据这些渺小线索判断声源在右侧。 单侧听力损失的患者，不论听损的程度如何，因为一侧听觉信息削弱或缺失使得大脑难以整合双耳之间听觉信息的差别，从而导致声源定位的困难。在恬静环境和噪声环境中，单侧听力损失的患者都会体现出声源定位困难。想象生活中，你能够听到汽车的声音，却不知道汽车从哪一边开来，假如在患侧耳，甚至偶然听不到有交通工具开过来，这是多么伤害的事情，分外对缺少生活经验的儿童。 图1 声源定位 单侧听力损失的患者的言语识别能力会明显降低。在恬静环境中，假如说话人在患侧耳的方向讲话，那么很容易听不清楚。为什么会听不清呢？这是由于头影效应的存在。当声源位于患侧耳方向时，声音传递至对侧耳时，头颅对于声波会起到阻碍和衰减的作用。头影效应重要影响1500Hz以上中高频声音，其衰减可达10-20dB。而中高频对言语的清晰度影响较大。所以好耳朵听另一侧的声音会有额外的困难。在生活中常观察到单侧听力损失的患者会通过转头的体例，将好耳转向声源来进步言语识别。这种方法在两人对话中能降低头影效应的影响，但在多人发言中，要将好耳始终保持朝向声源必要额外耗费许多努力，不利于顺畅地沟通。 单侧听力损失患者的言语识别停滞在噪声环境中更为显明。我们的大脑有交叉整合的能力，声音到达双耳，双侧听觉皮层的中枢整合效应，能够有用地克制背景噪声，强度叠加，有用地帮助进步信噪比，识别言语信息。因而，双耳听觉拥有自然的“降噪”功能，极大地提拔凝听结果，改善言语清晰度。任何程度的单侧听力损失，均会导致双耳整合效应的削弱或缺失，使得导致在商店内、餐厅里、马路上、聚会中、会议室等较为喧华的环境中言语识别能力明显降低，这影响了患者的社会交往和生活质量。 图2 双耳降噪 单侧听力损失儿童的言语语言能力与通常认为的不同。2021世界听力报告指出，天赋性的和早发的单侧听力损失让婴幼儿言语语言发育迟缓的风险明显增高。学龄期的单侧听力损失儿童与听力正常儿童相比，语言沟通能力较差。可能因为教室中的凝听环境较复杂，混响较多，更不利于言语识别，在黉舍中必要更多的教育支撑。另外，单耳听力凝听中必要更多的“认知努力”，消费更多的认知资源来补偿单耳听觉的缺失，单侧听力损失儿童的认知体现也要稍差[4]。 更要细致的是，天赋性和早发性的单侧听力损失的儿童，因为前庭导水管扩大、内听道狭小、蜗神经发育不良、巨细胞病毒感染等等病因，差耳听力进一步降落的风险高达40%，也有近20%的风险继发好耳听力降落，变为双侧听力损失[5]。因此假如通过复活儿听力筛查或体检等途径发现儿童有单侧听力降落，应及时就医，明确发生单侧听力损失的病因，及时地加以干预，避免出现进一步的听力降落，也减轻对儿童言语语言和认知功能发育的不良影响。 单侧听力损失的干预策略应综合考量患者发病时间、听力损失的性子、听损的程度等因素。 对于天赋或早发的单侧听力损失的婴幼儿，此时婴幼儿的大脑皮层中的神经元之间的功能联系尚未完全建立，正处在感觉皮层发育的敏感期。在确诊之后应及时加以干预，为患侧耳提供充足的听觉刺激，健全感受器神经元到初级皮层，进而次级皮层和高级皮层间基于突触的功能连接，形成有序的神经网络。 对于突发性耳聋，中耳病变等后天的单侧听力损失，即使轻度的听力损失，也建议接受听力干预。对于听损程度为轻、中度的，传导性、感音神经性和混合性听力损失，均可以验配常规的气导助听器，来获得双耳听觉的上风。 重度和极重度的单侧听力损失的患者，可以先在患侧耳试戴气导助听器。假如助听增益难以补偿听力损失的程度，或患者自发助听器收益很低，则可以尝试旌旗灯号对传式助听器（CROS-HAs）。对传式助听器CROS-HAs由于价格适中、佩戴的便利性、无创性，常是单侧极重度听力损失患者的首选干预体例。CROS助听器的工作原理是通过佩戴在患耳的麦克风收集患侧的声音旌旗灯号，然后传送到好耳的耳机中，行使好耳来听取患侧的声音。 不适宜使用CROS助听器的耳道闭锁、中耳病变等传导性聋、混合性聋以及单侧感音神经性聋也可选择骨导助听器。骨导助听器分为植入式和非植入式。植入式骨导助听器重要包括骨锚助听器（BAHA）和骨桥两种。BAHA和骨桥助听器将换能器植入患者乳突位置，将声音转换为振动能量，振动患侧乳突，绕过外耳、中耳直接传到耳蜗，最后到达大脑听觉中枢。研究也注解传导性、混合性聋以及单侧感音神经性听力损失患者植入骨导助听器能改善噪声中的言语识别能力。但骨导助听器也有局限性。首先作为植入体，手术是有创的， BAHA基座的皮瓣容易感染、植入钛钉易松动等。骨桥无开放性创口，但植入体体积较大，只适合大龄儿童及成人[6,7]。 图3 骨锚式助听器 图4 骨桥 重度、极重度的单侧感音神经性听力损失也可以选用牙骨导助听器（in-the-mouth，ITM）这种非植入式的助听设备。牙骨导是行使牙齿来传播声旌旗灯号，口内的换能器将振动传递至牙齿、颅骨后，振动好耳的耳蜗淋巴液，借助好耳感知患侧的声音。牙骨导助听器的上风在于不必要手术，但其增益有限，适用于一侧听力正常的患者。 总的来说，上述提到的对传式助听器、骨导助听器是将患侧耳的旌旗灯号传递兰交耳，通过好耳感知双侧的声音，并不能进行真正的双耳听觉重修。目前欧美经济发达的国家开始尝试为单侧极重度感音神经性耳聋患者进行人工耳蜗植入。因为目前极重度单侧听力损失人工耳蜗植入的时机和收益还未有足够的证据，且我国人工耳蜗植入指南（2015）中，尚未将单侧听力损失纳入人工耳蜗植入的适应症，因此临床中要郑重保举和选择[6]。 [1]World Health Organization.World Report on Hearing[EB/OL].https://www.who.int/publications/i/item/world-report-on-hearing. [2]Agrawal Y, Platz E, Niparko J. Prevalence of hearing loss and differences by demographic characteristics among US adults: data from the National Health and Nutrition Examination Survey, 1999-2004[J]. Archives of internal medicine, 2008, 168(14): 1522-1530. [3]张畅芯. 早期听觉褫夺后的大脑可塑性:来自天赋性听力停滞群体的证据[J]. 生理科学进展, 2019, 27(2): 278-288. [4]Lieu J E C, Tye-Murray N, Karzon R K, et al. Unilateral hearing loss is associated with worse speech-language scores in children[J]. Pediatrics, 2010, 125(6): 1348-1355. [5]Lieu J E C. Permanent Unilateral Hearing Loss (UHL) and Childhood Development[J].Current Otorhinolaryngology Reports, 2018, 6(1): 74-81. [6]夏清清, 李佳楠, 杨仕明. 单侧聋的听觉原理、临床体现及干预策略[J]. 中华耳科学杂志, 2020, 18(1): 139-145. [7]陈彪, 李永新. 单侧聋患者人工助听技术治疗研究进展[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 34(5): 478-480.
