聋儿早期人工耳蜗植入的重要性

近年来，在中国, 随着对新生儿听力筛查工作的日益重视，借助于VER、 OAE、 ABR等先进技术，越来越多的聋儿在出生后便被筛选出来。据不完全统计：我国每年新生的聋儿约有2~4万人[1]，更有大量出生后由于各种原因而出现的重度和极重度听力损失的儿童。这些聋儿如果得不到及时正确的听力语言康复，必将严重影响他们在现实生活中的生存能力，最终成为家庭、社会的严重负担，更谈不上为社会贡献力量了。聋儿听力语言康复的目标就是：根据聋儿的心理和功能的作用，教会聋儿听和说，建立聋儿的有声语言体系，发展聋儿的语言交往能力，使聋儿接受教育，获得知识，为他们回归主流社会做准备。

在听力语言康复的过程中，正确利用残余听力是下一步听力语言训练的基础，只有听得好才可能最终达到康复目标。通过配带助听器, 人工耳蜗植入等手段, 大多数聋儿可及时得到干预，取得较好的康复效果，与此同时, 临床听力学家和耳科医生必须正视的开始面临一些重要的问题,如什么时候是耳蜗植入的最佳时期,听力损失到什么程度可以考虑耳蜗植入等。过去, 一般认为适宜耳蜗植入的年龄应在2岁以上，甚至有的建议5岁以上， 只有极重度听力损失的儿童是耳蜗植入的候选人, 而重度听力损失{PTA=71~90}的聋儿只有通过选配助听器+听力语言训练,而不适宜人工耳蜗植入等等。部分聋儿可能表面上进行了康复，实际上却因未使用最佳康复方案而使本身可以达到的“最适合”的康复效果, 最后落得“一般”的结果。

那么，早期耳蜗植入是否可能起到早期干预的效果? 最“早”能早到什么时候？在2岁以下和2岁以上植入耳蜗的儿童中哪个年龄段效果更佳? 如有康复效果的差异,到底有多少? 其中手术风险会增加多少？是否只有极重度听力损失的儿童才是耳蜗植入的候选人？重度听力损失的儿童进行耳蜗植入后其康复效果与同等听力损失的儿童但配带了助听器后的康复效果哪个更优？本文将通过对有关文献的回顾及分析, 试图对以上一系列问题找到回答。

人类听觉系统的发育自降生后即开始，在头3个月内主要是皮层下脑干各级听觉中枢完成的反射性听觉反应，在3个月以后，由于外周及中枢各级听觉系统迅速发育，使有意义的听觉活动得以迅速发展。不仅如此，人类言语中枢的神经解剖学结构在胎儿后期以开始形成，在怀孕最后1~2个月的已经在学习辨认母亲的嗓音特征，然而，由于语言文字是人类特有的第二信号系统高级神经活动过程，所以在出生后需要一定的学习。出生后头3个月的婴儿可以辨认发音节律、6个月的婴儿对母亲的言语声有偏爱表现，这是学习语言的准备时期，即学语前期。7个月的婴儿会发出具有规律性的音节，开始把母亲的言语声和周围环境中物体或动作的形象联系在一起，9个月的婴儿已开始会叫爸爸妈妈，为此把7~12个月的期间称为初始学语期。不仅如此，1岁以后，言语中枢逐渐发育，至2岁时已可迅速习得言语，7岁以前为最佳言语获得期。这就是就是聋儿必须早期干预的道理。

那么早期干预的组织学基础是什么呢？Webster等[2]曾做过一个非常有趣的实验，他将刚出生的小鼠关在一个相对无声的环境中喂养（声音剥夺），待其成熟后处死，解剖听觉系统，结果发现小鼠的听性脑干几乎没有发育。另有其他的实验发现[3]：这种“声音剥夺”的小鼠无论其行为测听还是电反应测听的结果均为异常，损伤的部位在耳蜗腹核、上橄榄核和斜方体，神经细胞形态异常，放电活动消失。这些动物实验说明了在神经系统成熟的关键时期，如果得不到声音的刺激，脑干的“听觉中继站”将得不到发育。还有动物实验发现[4]，早期“声音剥夺”的猫的听皮层神经细胞发生变性和结构重排，并且动物的年龄越小这种改变就越严重。那么，给予人工耳蜗植入后听觉系统又会有什么样的变化呢？Duane[5]用药物破坏豚鼠耳蜗后再进行耳蜗植入，结果发现有电刺激的耳蜗其毛细胞的数目有所回升，其原因可能是电刺激改变了神经膜的生化代谢，耳蜗侧壁的离子通道被激活，耳蜗内血供增加。

许多研究[6、7、12]表明语前聋患儿在年幼时接受手术效果好于年长时手术，随年龄增长术后效果呈下降趋势。由于7岁前是儿童语言发育的关键期，且耳聋时间长短也会对术后效果产生一定的影响[8]，因此当确诊为重度以上感音性聋后宜尽早手术，早期康复训练，有可能通过电刺激听神经促进听觉中枢神经的成熟发育，取得更好的术后效果[9]。

那么早期耳蜗植入能早到什么时候呢？从人体解剖学角度来看，头颅骨骼的发育在2岁以前增长较快。O’Donoghue[9]测量了103例不同年龄儿童的头颅CT片，发现颞骨在出生后头2年增长最快，双乳突间距在出生后头版头2年增长60%，而在2~16岁则增长40%。Nokubi[9]测量了不得135例颞骨，发现颞骨的岩部和鳞部在出生后第2年增长最快，而乳突部增长最快是在3岁以后。中耳、内耳则在出生时已与成人大小相同。Dahm[9]测量了60例不同年龄尸头颞骨，从出生后至成年人自圆窗到窦脑膜角的距离平均增长12mm（SD5mm）。基于以上数据，以前有人认为儿童耳蜗植入应在2岁以后，以免增长的头颅骨使电极移位甚至脱出。但现在看来正是因为内耳在出生时已同成人一样大小，增长的只是颅骨，所以只需要在手术中在鼓室内预留足够的电极线就可以克服头颅生长导致电极脱出的缺点。现代手术技术的不断提高也使头颅生长不再成为儿童耳蜗植入的障碍。Cohen等[10]用改良的钛夹可将电极牢固地固定在砧骨上，从而解决了这一难题，并称其价格低廉、操作简单、对电极无损害。此外通过重新设置程序也可弥补较小的移位。近年来<2岁的儿童接受人工耳蜗植入者逐年增多，Waltzman等[11对178例接受人工耳蜗植入的重度聋儿研究后提出，年龄<2岁儿童其术后开放言语识别能力比2~5岁儿童进步快，能达到很好的程度，并且并不增加手术风险和手术并发症的发生率。Cheng 等[12]对近年出版及未出版的有关儿童人工耳蜗植入资料进行meta分析后指出：聋儿越早期行人工耳蜗植入术，术后的言语感知能力越接近正常儿童。在2岁以后进行耳蜗植入的儿童哪怕康复得再好，与正常儿童之间都始终存在一个与耳聋时间成正比的言语识别率的差异。在聋儿12个月时即植入人工耳蜗，能使这种差别降到最低。2000年FDA 已批准澳大利亚Nucleus公司对>=12月的儿童进行人工耳蜗植入 。现在，国外百货的做法是将聋儿出生后就筛查出来，一个月就配助听器，6个月就行耳蜗植入，取得了很好效果。相信随着技术水平的不断提高，耳蜗植入的年龄还会不断下降。

那么，在如此低龄的儿童中行耳蜗植入手术，其手术风险会不会增加呢？评估手术风险一般从两个方面：手术难度和手术并发症。就手术难度来讲，理论上年龄应该与难度无关，但是，据统计约有1/3的聋儿的致聋原因是脑膜炎后继发的耳蜗纤维化，这种儿童的蜗管部分或完全阻塞，可使电极经圆窗向鼓阶的插入变得困难，如果仅为部分性纤维或骨性阻塞用钩子类器械或用电钻去除阻塞部分，多能达到电极的正常插入。遇到纤维组织的完全阻塞或完全骨化，就需要在底转鼓阶向颈动脉管方向磨一隧道，或自卵圆窗将电极逆向插入前庭阶和行耳蜗切开从第2转顺行插入电极[13]。从这个角度来讲，年龄越小，耳蜗纤维化程度越低，手术难度反而越小。再看手术并发症，儿童人工耳蜗植入术的并发症一般有切口或皮瓣感染、电极移位或脱出、面神经麻痹、中耳感染、外淋巴漏、脑膜炎、旋晕等。发生率7~10岁儿童为1.8%，4~6岁儿童为2.5%，2~3岁儿童为4.8%[14]，可见随年龄减少并发症发生率提高，但总体发生率仍较低，与早期植入所带来的巨大好处相比应是微不足道的。在对聋儿强调早期干预的同时，其实有一部分聋儿是被变相剥夺了早期干预的权力。这部分聋儿听力损失程度也许只在70~90dBHL，按通常观念通过选配助听器+听力语言训练就可以了,没必要植入人工耳蜗。当然，大部分聋儿也取得了一定效果，父母也不期望患儿能达到正常水平，助听器于是就一直戴下去。从来也没有想过换一种方法也许效果更为理想。Hamzavi[15]将一组人工耳蜗植入术后3年的儿童与一组重度听力损失配戴助听器>=3年的儿童分别置于模拟真实语音环境(噪声环境，SNR=15dB)中进行言语识别率测试，结果发现前者平均为60%，后者平均为26.7%，两者差异显著。 Brookhouser[16]认为用听力损失程度是极重度或重度来确定聋儿是做耳蜗植入还是配戴助听器这本身就是错误的, 因为病因并不相同。现在主张言语识别率<30%的重度聋也应行人工耳蜗植入术。FDA甚至批准澳大利亚Nucleus公司对18岁的中重度听力损失（低频>40dBHL，高频>=90dBHL）,噪声言语识别率<50%的语后聋者进行人工耳蜗植入术[17]。这虽然不在我们今天的讨论范围内但从中可以看出耳蜗植入在耳聋严重程度的筛选上趋于宽松。