人工耳蜗植入适应症的选择

人工耳蜗植入适应证的选择主要围绕着下列三个问题:①在医学上是否可行或是否是个明智的选择?②人工耳蜗植入后患者在交流方面获得的收益是否比使用助听装置更大？③患者的心理、家庭、教育以及康复条件能否提供必要的支持?如果没有，是否能够创造这方面的条件?事实上每一种人工耳蜗系统进行认证时。除了评价其安全性和有效性之外，均给出了各自的候选者标准，以住的产品技术资料及相关综述性文献对此也多有叙述。随着人工耳蜗技术的进步，植入后的听力言语康复效果不断提高，人工耳蜗植入的候选标准也日渐宽松。本文主要从医学适应证范围的扩大、听力言语标准的拓宽以及年龄和社会心理学的延伸等方面，介绍人工耳蜗植入适应证选择方面的一些新观念。
1医学评估
    医学评估主要是检查患者的总体健康状况、听力损失的病史、病因以及耳蜗、外耳和中耳的情况。其中，患者的总体健康状况决定了其是否适宜全麻下手术及配合完成手术后的调机编程。听力损失的病因、病史虽并不能很精准地预测患者的术后康复效果，但其与植入效果的总体相关性有助于临床医师调整患者的期望值。外耳、中耳、内耳及听神经的完整性对判定能否手术及确定植入方式具有决定性意义。
    临床上使用高分辨率成像手段，如CT和MRI来评估耳蜗的通畅并帮助辨别影响电极植入的异常结构。合并中耳乳突炎性病变的重度感音神经性聋患者在植入人工耳蜗时，潜在着引发内耳迷路炎的风险。可根据乳突病变程度采用同期或分期手术。对于双侧胆脂瘤型中耳炎乳突根治术后没有足够组织覆盖保护植入电极的病例，可采用带蒂翻转帽状键膜方法。活动性中耳乳突炎为手术禁忌证。耳蜗骨化的程度会影响植入的预后并增加面神经刺激的可能性。只要有足够数目的电极插入并且植入的电极能够激发出听神经的反应，那么哪怕只有部分电极插入耳蜗，其效果与电极完全插入的患者并无明显差异。耳蜗完全骨化的患者需要在骨化组织上“钻孔”来为电极的植入开辟空间，这类患者人工耳蜗植入后听觉感知能力往往不能达到很高的水平”，出现刺激并发症的几率也更大，有时候会影响到患者植入人工耳蜗的意愿。脑膜炎引起的耳聋往往会伴有耳蜗骨化，这会阻碍电极的插入。因此，应在确诊为脑膜炎之后尽早实施人工耳蜗植入术。
    耳蜗畸形中最常见的一种是大前庭水管综合征，多发生于儿童期，听力损失程度不一，可从接近正常到重度聋。双侧重度听力损失的大前庭水管综合征儿童植人人工耳蜗后，效果与耳蜗无畸形的听力障碍儿童无异。其他较严重的耳蜗畸形包括:①孕7周时胚胎发育受干扰，耳蜗发育停滞于一圈半，第2周及顶周发育不全，称作Mandini畸形。耳蜗水管、内淋巴管和前庭池可合并畸形，半规管可缺如或大小不全。该型患者出生后听力即极重度损失，助听器效果一般较差。在人工耳蜗植入术中出现“橙并喷”的几率较其他畸形更高倒，植入耳蜗内的电极数目减少，可能会影响术后的效果，但也有文献报道该类患者行人工耳蜗植入术后效果与耳蜗形态正常者相似或稍差。②孕4周发育阻滞，胚胎仅有听泡形成，CT显示迷路位置上有一个囊样结构，称作共同腔畸形，多采用经乳突外半规管进路行人工耳蜗植入术。由于没有耳蜗轴，螺旋节神经细胞分布在腔壁上，因此选用的植入电极不能再是环抱蜗轴的电极阵列，而要选用能紧靠腔壁的电极阵列(io)。多数患者植入后都有听感，但远期疗效尚需观察。③胚胎于第3孕周发育阻滞，引起迷路发育不全，称作Michel畸形，是内耳发育畸形中最严重的一种，内耳完全未发育，患者全聋，助听器无效，也是人工耳蜗植入的绝对禁忌证。
    内耳道狭窄患者可能有残余听力，也可能全聋，这主要取决于听神经是否正常、萎缩或缺失。MRI可显示听神经的形态学特征，鼓呷电刺激试验有助于了解听神经的功能状态。对于不能耐受鼓呷电刺激试验的小儿患者，可在术前接受鼓呷电极诱导的电刺激听觉脑干反应。在听神经形态、功能基本正常的前提下，可以考虑行人工耳蜗植入术。
2听力言语评估
    听力言语评估的目的在于量化患者术前的听力、交流能力以及使用听力补偿装置的成效。将患者术前的交流状况与使用人工耳蜗的预期结果进行比较，并由此决定患者是否适宜植入人工耳蜗。评估的结果同时也是对植入收效进行量化的基础。听力言语评估包括:气、骨导听阈测试、言语接收能力〔如词和句的识别)测试，以及对当前使用的放大装置的评估。言语接收能力对于确定患者是否适合植入人工耳蜗具有决定性作用。开放式单词或语句识别测试得分低于人工耳蜗植入者平均得分的患者，应该考虑植入人工耳蜗。
2.1听觉诱发反应。声/电诱发的听觉诱发反应在评判感音神经性聋的病变部位时有重要的诊断价值。近年来，新的电生理测试组合及人工耳蜗的初步应用，小儿听神经病、听同步不良的病变部位正逐渐变得清晰起来。有关此类患者是否适宜植入人工耳蜗的争议渐趋平息。术前在全麻下由穿鼓膜电极记录的耳蜗电图以及由鼓呷电极施加电刺激而记录的电诱发听性脑干反应，可大致确定病变为听神经的脱髓鞘病变(真正意义上的听神经病)还是耳蜗内毛细胞传入突触转导的同步不良。其中听神经病变(耳蜗植入的禁忌证)的比例仅为10%，因此人们越来越倾向于对类似听神经病症状的患儿植入人工耳蜗。不过植入失败病例的教训也使得人们更加重视术前对病变部位的确定。
2.2成人听力言语表现的测定。开放式言语识别测试是决定人工耳蜗候选者的经典方法。为便于各植入中心间测试结果的通用性，美国耳鼻咽喉头颈外科学会推荐了一套最低言语识别测试，包括一套单音节词测试—“辅音一词核一辅音”(CNC)测试和一套单句测试—噪声下的听力测试。如果患者不具备开放式词语识别能力，可使用难度稍低一些的闭合式测试  (给受试者提供备选答案)来量化患者的术前能力会很有帮助。纽约城市大学测试句表可以通过视频光盘进行仅靠听觉、仅靠视觉和听觉加视觉三种模式下的测试，以了解唇读对交流的实际贡献。上世纪90年代初言语识别率的指标是:在最好的助听聆听环境下开放短句识别率小于 30%或双音节词识别率小于70%。1998年FDA推荐的语后聋成人言语识别率指标是:最佳助听条件下植入侧的开放短句识别率<40%且双侧识别率低于70%。Melbourne大学参照此标准，对植入人工耳蜗和佩戴助听器的患者进行了大样本的回顾性对比研究后得出结论:人工耳蜗的言语康复效果相当于66 dB HL一77 dB HL听力损失的患者佩戴助听器时的效果。2000年的指导标准将成年候选者的开放式语句识别得分限制在植入耳低于50%且非植入耳得分低于60%。当耳机测试时的单词识别率远低于植人候选者标准时，不一定非要进行助听下言语感知测试.因为使用助听器时的成绩通常要低于耳机测试或是由清晰度指数预测的识别率。但当患者用耳机测得的言语接收结果处于人工耳蜗植入的候选边缘时，助听下言语识别测试则有助于确定患者是继续使用助听器还是植入人工耳蜗。
2.3儿童听力言语能力的测试。儿童植入人工耳蜗前也要评估其对声音的敏感度。患儿的年龄越小，视觉强化测听和听觉诱发反应测试越是占据主导地位。
    对患儿言语接收能力的测试则有赖于其年龄和言语能力。有不少的小儿言语识别测试方法(英文材料)，从开放式的单词和语句识别测试到闭合式的韵律特征测试、词汇辨识和言语特征辨识等测试方法。 2岁以下的聋儿言语能力仍十分有限，候选标准主要关注儿童使用助听装置后口语交流的发展进度，通常采用由家长填写的听觉行为量表，如婴幼儿有意义听觉整合量表来评价回;对于2一5岁的聋儿，多音节词汇毗邻测试  (multisylrabic lexical neighborhood test，MLNT)得分低于30%或短句〔如A童版HINT语句材料》识别得分低于50%的，可作为确定小儿植入候选者的言语标准。如果开放式言语测试无法进行，则可以使用难度稍低一些的闭合式试，如早期言语感知侧试(early speech perception test)等走，到。对于年龄稍大(>5岁)的孩子，则使用开放式单音节词和句子测试来确定植入者。词汇毗邻测试(lexical neighbourhood test，LNT)识别率低于30%或短句识别率低于50%者，可考虑植人人工耳蜗。不过对于了岁以上的无口语交流能力的先天性聋儿童仍需谨慎。
3年龄、心理等方面评估
    人工耳蜗植入标准中很重要的、甚至比听力学和医学评估更加难以决断的一个方面，就是患者整体的生活状况是否允许并支持其使用人工耳蜗，人工耳蜗能否融入到他的生活中去。其中年龄以及与年龄相关的心理及社会学问题，是确定植入与否的重要因素。
    上世纪50年代，商品化的人工耳蜗刚刚开始应用，植入者多是听力损失大于100 dB HL,助听器收效甚微的语后聋成人。1990年以后人工耳蜗开始应用于2岁以上的极重度语前聋儿童。2000年FDA许可的植入年龄已经降低到12个月，1一2岁的极重度聋幼儿及2岁以上的重度、极重度聋儿童都可以考虑行人工耳蜗植人。对于成年患者，由社会工作者或心理医师对其家庭支撑体系、家庭和生活状况及职业状况进行评估，可以发现一些因植入人工耳蜗而引起的潜在的个人和社会难题。随着社会保障体系的完善、生活质量的提高和人口老龄化趋势的加剧，老龄人口的植入年龄上限不断提升。一项Meta分析数据显示，深度聋成人植入人工耳蜗后，健康指数提升了26个百分点，相当于每个质量生命年的投入为12787美元!。因此，从经济学的观点看，在全身健康状况允许的条件下，老年人植入人工耳蜗仍然是值得的。对于儿童患者，心理社会评估的范围更加广泛，包括发育和教育评估以及家庭评估等。就小儿群体而言，选择人工耳蜗通常意昧着聋儿及其家庭选择口语作为主要的交流模式。在植入之前制定完善的康复和教育计划可以使人工耳蜗更加自然顺利地融人患几生活，减少由于康复的中断和脱节阻碍患儿进步的可能性。