耳蜗死区对助听器放大的设想

耳蜗是耳朵的“视网膜”，如同视网膜上的“死区”可以在一个人的视野上形成“空洞”一样，耳蜗内死亡毛细胞所在的点或区域可以导致该频率区的听力完全丧失。

对于怀疑有耳蜗死区的患者，放大最差的阈值频率区可能不是最好的临床办法。因为它们提供的只是无用的信息，对患者没有任何好处（Venema 和 McSpaden，2004）。对于反常型听力损失，由于低频增益增加了背景噪声，可导致患者烦躁不安。另一方面，对于陡降型听力损失，过度的高频增益则可导致恼人的反馈啸叫声产生。耳蜗死区对放大的要求是重要的，即，不要强调在最糟糕的阈值区放大。在这种情况下，最好的决策可能是放大听力损失图的过渡频率区。具体而言，强调在阈值声级发生改变的频率区，而不是在它们最糟糕的底部，即平缓区。对于反常型听力损失，这将涉及到缓坡的（或陡峭的）上坡频区；对于陡降型听力损失，过渡区则将是陡峭的下坡频区。

因为耳蜗死区常常涉及到相邻的音频频率之间明显的听力下降或上升，它们对助听器的适配提出了特殊挑战。然而，大概自1990年以来的过去15年中，助听器技术的复杂性已经有了指数级的发展。如今，多频道助听器，无论是模拟或数字，都可独立调节各频率通道，使听力损失图的“拐角”周围能被准确地“雕刻”得近乎完美。即使是使用产于20世纪90年代中期的模拟式双频道助听器，也能很好地做到这一点。对于某个听力损失，其阈值突然在一个频率上发生改变，那么，很重要的是，助听器至少要有两个频道。其中一个频道可以提供非常小的增益/输出，同时另一个可以往上调。两个频道相交的频率称作交叉频率。选配助听器时，应该把它设置在听力损失图的“拐角”，即听力阈值开始变化的频率。

选配低频上升（或反常）型听力损失长期以来确实是一个挑战，尤其是用过去单频道模拟助听器更是如此。在这种情况下，助听器中要有两个或两个以上的频道，就能使频率响应的适配准确性大大提高。事实上，这些反常型听力损失有时可能是由于在耳蜗低频（耳蜗顶部）的死区造成的，此时，患者对声音的反应其实会有助于启发我们！如果患者报告说，从听力计发出的低频声音的质量都还不错，也有色调性，该患者可能患的只是一个单纯的低频听力损失，随即给他选配助听器绝对是一个好主意。如果患者同意配助听器的话，那么助听器频道之间的交叉频率应设置在听力损失图的“拐角”，或听阈声级发生变化的频率。但如果斜坡是渐进性的，则交叉频率应设置在上升坡的中心频率。然而，如果患者报告说低频的音调听起来“沙哑”或者是音质不是很好，那么，放大听力损失最严重的低频区听阈可能不是上策。正因如此，如果一个反常型听力损失患者不满意他的助听器放大的声音，我们对此丝毫不会感到意外。然而，适配反常型听力损失，还是有可能为其验配助听器，只不过放大应强调过渡的或上坡本身的频率区，因为在这个频率区的毛细胞还没有完全死亡或消失。

对于重度陡降型高频感音神经性耳聋，如果确定是由于耳蜗死区所引起，我们会使用与验配任何其他陡降型听力损失，如噪声性耳聋一样的助听器。验配的挑战是相同的，即：你如何在验配高频重度听力损失阈值的同时，不会在低频产生过度放大？因为低频区的听阈良好，根本就不需要那么多的增益和输出。再有，当今的多频道助听器确实为我们提供了一个良好的开端。把频道之间的交叉频率设置在听力损失图上“拐角”的频率上，也就是听力损失阈值开始骤降的频率。另一件要考虑的事情是，在这个重度损失的高频阈值上，我们到底应该提供多少的增益和输出。回顾，这些阈值可能完全是不真实的，因为在高频区的毛细胞都完全死亡。在这里，不是要在最坏的阈值上提供最多的增益和输出，而是要强调听力损失由好变差的过渡频率区的放大，给最坏区提供较少的增益。也就是说，要放大听力损失的斜坡部分，而不是“最底部”。这听起来与我们的直觉可能相反，但换一种思维也可，在根本没有毛细胞的频率区放大，这些高频增益不仅无用，而且还可能造成过强反馈啸叫声音的危险，从而，会使患者产生强烈的不满。

验配“饼干咬缺”型听力损失更是棘手，因为它需要助听器至少有三个频道——一个用于低频，一个用于中频，另一个用于高频。既然是三频道助听器，就会有两个交叉频率：一个在低频 — 中频频道之间，另一个在中频 —高频频道之间。如果“饼干咬缺”型听力损失的类型是骤降骤升型，在听力损失图上看起来像是有两个“拐角”，则两个交叉频率可分别设置在这两个“拐角”所在的频率。如果是渐渐下降后缓缓上升，两个交叉频率则可以设置在左、右两个斜坡各自的中心点所在的频率。
本文摘自Theodore H. Venema《Compression for  Clinicians》实用助听器原理与技术（第2版）