关于小耳畸形的一些科普知识

小耳畸形，顾名思义是一种先天的外耳畸形，有单侧也有双侧。畸形程度有差别，可以在医院检查确认程度。在医院进行颞骨CT和核磁检查之后，常见的小耳畸形会有：“外耳畸形、中耳位置异常、内耳正常”的检查结果。此外，面神经、软组织等发育也有不同的表现。在这里仅对涉及听力的检查结果做一些解读。

 

一、病因

目前，小耳畸形的成因并没有定论，通常认为有万分之五的偶发性。但在这里，要讲一下，发生小耳畸形之后，常见家庭因此不和睦。有抱怨上班忙、有抱怨家里养狗……但实际上，医学界并不认为这是导致小耳畸形的原因。

相反，之前很多小耳畸形不治疗的背景下，孩子如果在一个和睦的家庭中成长，认知自己、接受自己，更积极地去生活，小耳畸形又算得了什么大事呢？

 

二、听力学原理及分析

这是人耳解剖示意图：分为外耳、中耳、内耳三部分

1、人耳听到声音的两个途径：

（1）空气传导：

声波通过空气，传导至耳廓，通过外耳道，引起鼓膜振动。鼓膜带动中耳室内三块听小骨互相机械运动，最后一块听小骨的运动带动了内耳耳蜗内液体流动，产生电信号，刺激听神经获得听力。

这个过程中：声音“声波—机械运动—电信号”这样一个过程。

（2）骨传导：

除了空气传导，骨头也可以传声音。颅骨振动，将声音传至内耳，同样能听到声音。

2、一般听力损失分为：传导性耳聋、神经性耳聋、混合型耳聋。

具体到小耳畸形带来的听力损失----

（1）外耳畸形（可能没有耳道）、中耳位置异常（不能传导声音）：传导途径被破坏，因此空气传导无法实现，如果传导途径重新建立，那就有可以恢复听力

（2）内耳正常：说明骨传导还是有用的，所以在听力检查时，发生小耳畸形的耳朵，并不是听力完全丧失。一般纯音测听和ABR测听，都会发现孩子对大声是有反应的。

 

三、治疗方式

治疗主要指两方面：1、耳廓再造整形；2、听力重建。

传统治疗方法，主要是建议孩子佩戴骨导式助听器，但因为目前骨导式助听器的技术还不够先进，所以佩戴效果和佩戴方便性都不够理想。

近些年的手术治疗，有一些技术上的突破。但总体还是：先做耳廓整形，后做听力重建。

 

1、耳廓整形手术：

手术难度较大，手术并发症多，因此单侧小耳畸形是否手术，一直存在着争议。通常要做2-3次手术。在一些轻度畸形的病例中，有家长简单的认为就是做一个“开耳道”的手术即可，实际上如果中耳位置异常，开了耳道，对听力也没有大的帮助。我们可以简单的认为耳廓整形，主要内容就是做一个假耳，开一个耳道。

在之前的“假耳”制作中，是从最后一根肋骨上切除一块，雕出一个耳朵的样子。但随着这些年医用材料的发展，可以用硅胶或3D打印的方式来做“假耳”。少受一些痛苦，也能在耳朵长大一点点后进行更换。

耳廓整形手术另外一个难点就是耳道成形手术。如果做手术的年龄太小，很容易重新粘合，因此一般耳道成形手术需要孩子大一些之后再做。而且由于手术难度高，处理不好的话，会出现一些并发症。这不是初级的整形医院就能做的事情，目前中国内地做耳道成型手术可以称得上是专家的，只有北京同仁医院（国营三甲医院，耳鼻喉科全国排名第一）的赵守琴大夫。她专门做了一个用于“小耳”家庭科普教育的微信公众号“赵守琴大夫北京同仁”（zhaoshouqin1963),可以关注下。

 

2、听力重建手术：

如果耳廓重建手术做好了，接下来就要做听力重建手术。如果中耳功能能恢复，只做开耳道的手术，当然很好。但是大部分小耳畸形患者，都有“中耳位置异常”。因此，重建听力，单纯靠整形手术很难。

近些年出现了一些新的人工器官，帮助重建听力。

（1）BAHA骨锚式助听器

   

BAHA实际上是一种改进型的骨导助听器。传统骨导助听器是通过颅骨振动传声，而骨锚式的BAHA是在颅骨上镶一颗钛钉，外边戴一个火柴盒样式的声音处理器。BAHA的制造商是国际著名的人工耳蜗生产商，澳大利亚Cochlear公司。2010年12月，中国首例BAHA手术开展。

但因为BAHA也是暴露在头皮外，有一定的皮肤感染可能性，目前国内BAHA手术约30例。而全植入式的BAHA也即将上市。

 

（2）PONTO骨导助听器

PONTO就是微博上曾经很出名的一款植入式骨导助听器，和BAHA原理类似，但是是全植入的。PONTO的制造商是全球第二大助听器奥迪康（Oticon）旗下产品，该公司之前收购了法国人工耳蜗，可用于极重度听力损失用户，据称2015年会进入中国。PONTO手术目前中国内地我印象中还没有。

（3）Sophono骨锚式助听器

美国Sophono研制的骨锚式助听器Alpha1、Alpha2已经获得美国FDA的批准（美敦力公司后来收购了Sophono ）。Sophono的首例中国内地手术，是2014年4月24日开展的，其中国区域的合作伙伴是中国人工耳蜗厂商诺尔康。

（4）振动声桥

振动声桥现在多用于严重的中耳炎患者（中耳炎也是传导途径被破坏）。大概的原理是在内耳耳蜗处，有一个金属振动子，代替中耳三块听小骨进行传声。

振动声桥的生产商是奥地利人工耳蜗公司。

 

 

四、总结

小耳畸形是常见的一种耳廓畸形。一部分用户会选择不予治疗，特别是单侧小耳畸形，毕竟还是有听力，对生活影响并不大；一部分用户会选择手术治疗，但客观讲手术风险并不小。

随着医学和科技的进步，也许未来五到十年会有更成熟的治疗方式。也希望现在年幼的小朋友，等到10岁左右，可以做整形手术时，能够同时有了更好的治疗方式。

但不论是什么样的治疗思路，请尽可能选有整形和耳科专长的正规医院。

 

Ps：限于水平，仅能对我现在知道的一些信息进行科普，如果有疏漏或错误，望大家海涵及纠正。