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2011年03月3日 湖北日报 记者 孔文莹 通讯员 黄冬香 沈 艳 实习生 高婷

    今日是全国爱耳日，保护听力，防治耳聋，已经成为大家共同的愿望。据联合国统计，全球已有2.78亿人双耳存在中重度听力损失。在我国，据2006年第二次全国残疾人抽样调查显示，我国单纯听力残疾人数为2004万（加上多重残疾中听力残疾的人数，实际听力残疾人数达2780万）。而听力残疾是新生儿最常见的先天缺陷，约占全部出生缺陷的20%，位居先天缺陷残疾病因之首；老年性耳聋则高居听力残疾致残原因的榜首。

　　耳聋令人关注的社会问题

　　耳聋，也称为听力障碍，表现为感受声音大小和辨别声音能力下降，是不同程度听力损害的统称。耳聋常见致病原因很多，包括遗传因素、母孕期病毒感染、传染性疾病、自身免疫缺陷性疾病、全身性疾病、中耳炎、老年性耳聋、早产和低体重、新生儿窒息、高胆红素血症、药物中毒、创伤或意外伤害、噪声和爆震等。听力残疾严重影响了患病人群的生活质量，同时也给社会和家庭带来了沉重的经济负担。然而听力残疾是可以早期预防，早期发现，早期干预的。针对新生儿耳聋、遗传性耳聋和老年性耳聋，进行早期听力筛查和耳聋相关基因筛查尤为重要。

　　新生儿从源头杜绝耳聋

　　我国每年约有新生儿2000万，其中大约3万新生儿有听力损失。“听力障碍对婴幼儿危害性很大，如果在语言发育最重要和关键的1-2岁内不能进行正常的语言学习，最终会导致聋哑。”武汉协和医院耳鼻喉科主任孔维佳教授表示。据了解，常规体检和父母观察很难及时发现新生儿的听力缺陷，唯有听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法，可以从整体上降低我国先天性听力障碍疾病的发生率和致残率。

　　为了能从源头上减少听力障碍患儿的出生，筛查工作已从出生后向前移至出生前，甚至是孕前。据孔教授介绍，60%以上先天性耳聋是由遗传因素引起，因此，耳聋基因的检测在产前筛查和遗传性耳聋的诊断中具有重要意义。“如能及时发现听力障碍，可尽早进行科学干预，帮助患儿建立必要的语言刺激环境，使语言发育不受或少受损害，绝大多数听力障碍患儿是可以回归主流社会的。”孔教授说。

　　随着现代医疗技术的发展，治疗手段也日新月异，除了药物治疗、佩戴助听器等传统治疗手段外，人工耳蜗植入手术治疗和言语康复治疗也越来越多地得到运用。人工耳蜗，亦称为“人工电子耳”，是一种植入式听觉辅助设备。从临床医学来看，这种技术是帮助重度、极重度耳聋患者获得实用听力最为有效的方法。

　　老年人预防和抗衰老是关键

　　据统计，我国目前60岁以上的老人已达1.43亿，约占总人口的11%。随着老龄化速度的加剧，我国有进入超老龄化社会的趋势。目前，单纯性听力残疾人口已占我国现有残疾人总数的24.16%，其中老年性聋高达51.61%，居听力残疾致残原因之首。

　　随着年龄的增长，人类的听觉能力也在逐渐减退，双耳发生慢性进行性听力下降的现象，尤其以高频听力损失为著。不少老年人在早期还能和熟悉的人交谈，但对不熟悉的人便会出现交谈困难的现象。然而，在老年性耳聋的后期，则出现与所有人交谈困难的情况，他们会逐渐听不到声音，在嘈杂环境中表现得尤为突出。“对老年人来说，耳聋会严重影响其生活质量，导致与人沟通障碍，身心健康也受到一定影响，并可成为发生老年性痴呆症的诱因之一。因此，预防与早期干预老年性耳聋至关重要。”孔教授表示。

　　衰老是大自然的普遍规律，迄今为止，尚无方法来逆转此过程。因此，老年性聋是无法治愈的，但可以预防和延缓其进展。“保持健康的生活方式，保持良好的心境，减轻精神压力；合理饮食，防止动脉硬化；避免噪音的损害；慎用耳毒性药物如链霉素、庆大霉素、卡那霉素及阿司匹林、奎宁等。总之，避免各种可引起听力损害的因素的影响，延缓听力系统的衰老并不是一种奢望。”孔维佳表示。

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　　贝贝的命运

　　贝贝是一个活泼开朗的小女孩，谁也想不到刚出生时她特别“文静”。贝贝的父母曾因女儿的乖巧感到欣慰。直到1岁半，别的小孩早会说话了，可贝贝却从未叫过“爸爸、妈妈”，这才引起家长的注意。

　　经过检查，贝贝被诊断为极重度感音神经性耳聋。通过查血，发现贝贝携带一种遗传性耳聋致病基因，而贝贝的父母同样测出携带这种基因。贝贝的爸爸很疑惑，“我们家没一个听力不好的,贝贝怎么会是遗传性耳聋呢?”

    相信绝大多数人和贝贝的爸爸一样,对遗传性耳聋的认识存在误区。遗传性耳聋由于遗传方式的不同,耳聋的表现程度多种多样。如常染色体隐形遗传性耳聋,父母只有一条染色体携带致病基因可表现为听力正常，但如果子女的两条染色体分别获得了来自父母的致病基因就会发病。因此专家建议贝贝尽早进行人工耳蜗植入手术。通过植入人工耳蜗、反复设备调试以及专门言语功能康复训练后，现在贝贝3岁了，她已经会说日常简单的句子并且能和其他小朋友一起玩耍了。

　　此外，耳聋基因的检测在产前筛查和遗传性聋的诊断中显得越来越重要。据了解，武汉协和医院耳鼻喉科已在全省率先开展了耳聋基因检测,包括GJB2基因、GJB3基因SLC26A4(PDS基因)、线粒体DNAA1555G基因、线粒体 4977缺失突变等。