详解耳聋与遗传的关系

据有关资料统计，遗传性耳聋占所有耳聋病人的50%，并且其中绝大部分为难以治疗的感音神经性聋。如不能早期发现，往往会严重影响聋儿康复训练的效果。

遗传性聋可以简单地理解为由父母遗传而来的耳聋。既然如此，为什么有些先天性聋的父母所生的孩子并无听力障碍，而有些听力正常的父母却生下了耳聋的孩子？有的家族中可以有几个先天性聋的孩子，而有的家族中只有一个聋人呢？除了有的先天性聋并不是由遗传因素引起的之外，还有一个重要原因：遗传性聋的遗传方式比较复杂，只从一个家庭或一个家族分析往往无法看出其遗传规律。

人类遗传的物质基础是染色体，它存在于细胞核内，共有23对，其中22对称常染色体，1对与性别有关，称性染色体。这些染色体，一半来自父亲，一半来自母亲。也就是说，父母在向子女传递遗传信息时，首先把自己的染色体分成相等的两组，然后再两两随机组合传给下一代，这样，父母的一些特征就传给了子女。当然，这些特征有些是对下一代有利的，也有些是对下一代有害的。

一、常染色体显性遗传性聋

在两组染色体中，只要有一组有聋的成分，就会表现出耳聋。

1.父母双方有一方是聋人，他/她们的子女出现耳聋的可能性为50%；如果父母均是聋人，则子女出现耳聋的可能性为75%。

2.耳聋子女的下一代仍可能是聋人，不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。

3.这种遗传性聋，没有性别差异。

二、常染色体隐性遗传性聋

这种遗传性聋的特点是：只有来自父母双方的染色体均含有致聋信息时，才表现耳聋。如果只有一组染色体有问题，并不出现耳聋，而成为携带者。

1.如果父母双方不聋，但均为携带者，那么，其子女出现耳聋的可能性为25%，成为携带者的可能性为50%，完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人，另一方为正常人，则其子女均不出现耳聋，但均是携带者。如果双方均是聋人，则其子女出现耳聋的可能性为100%。

2.耳聋的子女如果同正常人结婚，其下一代不会出现耳聋，但均是携带者。不聋的子女的下一代是否会出现耳聋，则要看他/她本人是否为携带者，同时还要看他（她）的配偶的情况，也就是说，不聋的子女的下一代，也可能会有聋儿产生。

3.这种耳聋没有性别差异。

三、伴性遗传性聋

前面曾提到过，在人的23对染色体中，有一对决定性别的染色体称为性染色体，如果致聋因素位于这一对染色体上，当然也会遗传，称伴性遗传性聋。这种耳聋的特点是，在一个家族中，耳聋的发生有明显的性别差异。在整个遗传性聋中，这种耳聋所占的比例较少，大约为1%左右。

四、多基因遗传性聋与染色体异常性聋

多基因遗传性聋与环境因素造成的聋不易区分。链霉素中毒性聋具有明显的家族易感性。有人认为，这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍，在临床上易于发现，另外，这种耳聋可以通过化验检查发现。

以上四种情况，前三种占遗传性聋的绝大部分。通过上述分析，我们也可以了解，近亲结婚出现耳聋子女的可能性较大，是由于男女双方有较近的血缘关系，出现相同特征染色体的可能性比非近亲结婚者大得多，有害染色体相组合的机率也高得多。据理论分析，表兄妹结婚生出先天性聋子女的可能性比墙捉峄榈娜硕?.8倍。因此，应严格禁止近亲结婚，确保优生优育。

在分析遗传性聋时应注意几个问题：

1.遗传性聋并不一定都是先天性聋，有不少遗传性聋是后天发生的，有的甚至到中年才发病。

2.由于外显不全或基因修正，实际的遗传性聋患者可能会少于理论计算值。

3.并非所有的遗传性聋都能通过染色体检查而诊断，单基因遗传性聋和多基因遗传性聋的绝大部分，目前还不能通过染色体检查查出。