精准干预说说人工耳蜗技术的临床进展

人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同来完成工作。

　　1. 概述

　　1800 年意大利物理学家Alessandro Volta在自己的耳朵上进行电刺激实验，结果令人沮丧;1930 年，Emst Glen Wever和Charles Bray 将一根电极通过颅内植入猫的听神经内，观察到与音波频率相同的放大电信号。

　　1957 年，法国Djourno和Eyrise术中将电极置于患者的听神经上，最终能有限的识别部分常用词并且能够提高唇读能力，这是人工耳蜗植入的起点。

　　1967 年，WilliamHouse 与电子工程师Jack Urban 协力开发出第一款可佩戴式单道人工耳蜗。

　　1978 年在澳大利亚墨尔本的耳科医师Graeme Clark 完成了他的首个多电极人工耳蜗植入。其后来发展成为第一个成功商业化的多通道人工耳蜗。

　　80 年代我国也开展了人工耳蜗技术的研究，开展了多例单通道人工耳蜗植入手术，1995 年5 月首次将多通道人工耳蜗技术引进中国大陆，至今国内已有将近3 万例人工耳蜗植入患者。

　　经过40 多年的发展，迄今已有澳大利亚、美国、奥地利、法国、中国等多家公司实现了人工耳蜗的商品化，30 多万重度耳聋患者因人工耳蜗植入的成功告别了无声世界。

2. 术前评估

　　>>>>听力学评估方法

　　听力学评估方法包括：

　　(1)纯音测听：包括气导和骨导阈值，6 岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听;

　　(2)声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射了解中耳功能;

　　(3)听觉诱发电位：包括 ABR、40 Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查;

　　(4)耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射判断耳蜗外毛细胞功能;

　　(5)言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和/或闭合式言语测试材料;

　　(6)助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和/ 或言语识别测试。配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入。

　　>>>>影像学评估方法

　　影像学评估方法包括：

　　(1)颞骨CT ：对骨的分辨率高，是显示中耳及乳突气化情况的最好方法，能较好显示骨迷路及内听道等骨性结构的改变;

　　(2)内耳MRI 水成像：可较好显示膜迷路、蜗后听觉传导通路及其病变，对于蜗神经缺如或发育不良，耳蜗纤维化骨化为首选检查方法;

　　(3)头颅MRI ：其主要目的是观察脑内听觉通路的器质性病变以及有无脑白质异常、颈静脉球高位、乙状窦变异等;

　　(4)功能性磁共振(functional MRI，fMRI)：fMRI 是形态与功能相结合的研究，以血氧水平依赖效应为基础，可客观评估脑对听觉刺激的反应。

>>>>影像学评估内容

　　影像学评估内容包括：内耳畸形：根据Sennaroglu提出的内耳畸形分类方法：

　　①迷路未发育(Michel 畸形)：表现为耳蜗及前庭结构缺如，常伴有内听道狭窄及蜗神经缺如，为耳蜗植入术的禁忌证。

　　②耳蜗未发育：表现为耳蜗缺如，前庭及半规管可正常、扩大或发育不全，CT 显示最佳。

　　③共腔畸形(common cavity)：表现为耳蜗及前庭融合形成一个共同的囊腔。

　　④不完全分隔Ⅰ型：耳蜗及前庭已分开但呈囊状，没有内部结构，缺乏完整的蜗轴及筛区，伴有囊状扩张的前庭。

　　⑤耳蜗发育不良：耳蜗只有1 圈或少于1圈，耳蜗表现为内耳道伸出的小芽状结构。

　　⑥不完全分隔Ⅱ型(Mondini 畸形)：耳蜗仅有1.5圈，基底圈正常，顶圈及中间圈融合成一囊状，并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，常伴有前庭导水管和内淋巴管、内淋巴囊扩大及前庭、半规管畸形。

　　⑦前庭和半规管畸形：前庭宽径为1.86~3.13mm，>3.2mm为扩大。

　　⑧内听道和蜗神经畸形：内听道中段宽径为4~6mm，轴位CT 示内听道直径<2mm为内听道狭窄，常提示蜗神经缺如。内听道直径>6mm，为内听道扩大，单纯的内听道扩大而没有任何症状者可能为解剖变异。

　　⑨前庭导水管扩大(Enlarged Vestibular Aqueduct，EVA)，Boston等提出新的诊断标准为：前庭导水管中点直径>1.0mm 或外口直径>2.0mm。

　　>>>>手术相关区域解剖变异

　　(1)面神经鼓室段低位、乳突段前位，术中易致面神经损伤，发生面神经麻痹，圆窗暴露困难导致电极无法植入;

　　(2)内听道底与前庭或耳蜗相通常见于Mondini 畸形、共腔畸形和内听道扩大。

　　>>>>电生理评估

　　常规听力学、影像学是评估听觉通路的常用方法，但对于无残余听力、内听道狭窄、听神经病以及MRI 显示无听神经发育的患者，常规方法无法术前预知术后康复效果。

　　临床工作中即使严格按照耳蜗植入筛选标准进行耳蜗植入的患儿(包括国家康复救助项目)术后开机仍有部分患者没有获得满意的听性反应。

　　人工耳蜗植入后心理物理阈值是客观反映患者电听性反应的“金标准”，而电刺激听觉诱发电位是评估患者术前残余听力的“金标准”，国外在进行人工耳蜗手术前常规进行电刺激听觉诱发电位测试。

　　术前评估还包括言语、语言能力评估，儿童心理、智力、学习能力评估以及家庭和康复条件评估，建立患者家属合理的期望值。

3. 人工耳蜗植入技术

　　>>>>传统方法

　　(1)耳后切口，分离皮瓣，切开肌骨膜，暴露乳突及骨性外耳道后壁;(2)开放乳突腔;(3)颅骨表面磨出安放植入体的骨床;(4)开放面隐窝，行耳蜗开窗;(5)将植入体安放在骨床内，将电极植入鼓阶，参考电极置于颞部骨膜下;(6)依次缝合肌骨膜、皮下和皮肤。

　　>>>>外耳道后上径路

　　Kronenberg等常规耳后C 形切口，显露乳突并辨认外耳道上棘、颞线等结构;

　　在外耳道后壁距鼓环5~7mm处做骨——鼓膜瓣推向前方，进入中鼓室;

　　磨除外耳道后上壁，在鼓索神经后上方的骨性外耳道后壁磨出一约2mm的骨槽，以暴露部分砧骨体为度，辨认砧骨体下方的面神经水平段;

　　骨槽磨出后，即用切割钻在外耳道后上方的颞骨区磨出一条倾斜的隧道，连接到鼓索神经后上方的外耳道骨槽;

　　以圆窗龛做为定位标志，在其前上方用1~2mm的切割钻在鼓岬行耳蜗造孔;

　　电极经过颞骨区的隧道、外耳道的骨槽，从鼓索神经的下方、锤骨柄和砧骨长脚之间植入耳蜗。

　　经外耳道径路的手术对于乳突硬化病人可考虑，但会增加撕裂外耳道皮肤及鼓膜穿孔的机会，使术后愈合时间延长。

　　该术式需经常换药对于幼儿具有一定的局限性;同时对年幼的患儿，因存在外耳道的发育问题，电极是否会随着年龄增长有脱出的可能，还需要长时间的观察和随访。

　　>>>>残余听力保护

　　人工耳蜗植入术后，能否保留、能多大程度地保留术前的残余听力，以及耳蜗经历较长期的电刺激后，残余听力有何变化，一直是人们关心的一个问题。

　　残余听力的保留情况跟很多因素有关，如耳蜗开窗方式、电极长度的选择、术后的康复等等。

　　>>>>术后并发症

　　眩晕是人工耳蜗植入术后的常见并发症，国内报道术后眩晕发生率16%。国外关于成人耳蜗术后出现晕感成人发生率16%~45%，小儿3%。已有相关组织病理学研究表明，人工耳蜗植入对于前庭细胞、神经节并无影响，但可出现迷路水肿，球囊萎陷。也有学者认为术后眩晕并发症的发生主要与年龄有关。

　　人工耳蜗植入术后面神经麻痹的发生率极低，国外报道0.71%，但人工耳蜗植入术后出现面神经麻痹属于严重并发症，应该引起医生高度重视，术前的影像学检查非常重要，术中还应注意尽量不要直接暴露面神经。

4. 术后评估与康复

　　神经反应遥测技术(neural response telemetry, NRT)反映听神经纤维受到电刺激后的功能状态，用于CI 术中检测是否已成功植入，但ECAP较难判断脑干听觉中枢的功能状态。

　　听觉行为分级标准(categories of Auditory Performance，CAP)反映出患者生活中真实听力的进步，避免了因为年幼及实验室设备带来的偏倚。但是将听力水平分为8个级别，意味着精确度缺乏，以及评估人员的主观偏倚。

　　言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)分为5个级别，SIR是在真实生活状态中对语言表达力的结果测试，可应用于不同的语言种类，是国际通用的评估方法。

　　生活质量疾病专用量表常用的有Nijmegen人工耳蜗植入量表(Nijmegen cochlear implant questionnaire, NCIQ)。

　　此外，国内还有诸多种类丰富的言语测试词表，适用于聋儿或成人的听觉言语评估、康复。

　　术后效果方面，张蕾等对615 例单侧人工耳蜗植入后言语语言评估提示年龄越小，人工耳蜗植入术后的言语语言康复效果越明显、进步速度快。

5. 展望

　　为了克服电流式人工耳蜗的缺陷，人们开始尝试利用激光代替电流刺激听神经治疗感音神经性聋，即植入光学人工耳蜗(optical cochlear implant)。

　　以激光作为能量来源的光学人工耳蜗或许将成为一种可精确刺激耳蜗特定区域且有潜力的助听装置。

　　尽管光学耳蜗目前已成功植入动物体内且刺激听神经时可获得稳定的动作电位，但不可否认由诱发动作电位到获得精确听觉仍有较长的一段路要走。

　　目前全国30 多个省、市、自治区、直辖市的60 余家医院都已经开展了人工耳蜗植入手术。我国的人工耳蜗植入年度完成手术例数已经进入世界的前列。

　　另外，随着人们经济条件的提升及国产耳蜗的逐步发展，耳蜗产品价格不断调整，越来越多的成人耳聋患者植入人工耳蜗，市场的完善必将促进人工耳蜗技术的飞跃发展。