专题分享2人工耳蜗植入临床适应证的进展

来源： 本文刊登于《中国医疗器械信息》杂志2015年2期

　　作者：王国建 韩东一

　　单位：中国人民解放军总医院（301 医院）耳鼻咽喉- 头颈外科 ( 北京 100853）

　　内容提要：人工耳蜗是20世纪最伟大的科技成果之一。近10年来，人们对听觉病理、生理认知的不断深入，以及人工耳蜗软硬件技术的不断发展，使得人工耳蜗植入手术对内耳组织结构的保护以及声音精细结构的重建水平得到显著提高。人工耳蜗植入临床适应证已有明显拓展，体现在人工耳蜗植入低龄化、双侧人工耳蜗植入、残余听力保护及内耳畸形人工耳蜗植入等方面。未来更为先进的言语编码策略、植入电极设计及全植入式人工耳蜗的问世，将为更多的人群带来更完美的听觉解决方案。

　　关 键 词：人工耳蜗植入 手术适应证

　　人工耳蜗是20 世纪人类最伟大的仿生科学研究成果之一，为众多双侧重度、极重度感音神经性耳聋患者打开了通往有声世界的大门。其工作原理是通过声电换能，将声波转换成微弱的电流信号传递到耳蜗中，刺激不同位置的听觉神经纤维产生神经冲动，后者传到大脑从而形成听觉。由于听觉神经纤维的位置与频率相关，因此产生的听觉具有良好的频率特性。人工耳蜗主要分为体内及体外两个部分，前者需要通过手术植入颞骨及耳蜗内。

　　近10 年来，人们对听觉病理、生理认知的不断深入，以及人工耳蜗软硬件技术的不断发展，使得人工耳蜗植入手术对内耳组织结构的保护以及声音精细结构的重建水平得到显著提高，植入理念和手术技术更加先进。随着国民经济水平以及对生活质量的要求不断提高，特别是在国家项目的大力推动下，国内人工耳蜗植入数量迅速增长，为此中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会、中华耳鼻咽喉科杂志编委会先后于2003 年及2013 年组织讨论并制订了《人工耳蜗植入工作指南》，对规范临床工作发挥了积极的作用[1,2]。

　　相较10 年前，人工耳蜗植入临床适应证范围已有了明显的拓展，着重体现在低龄儿童的人工耳蜗植入、双侧人工耳蜗植入、残余听力保护及内耳畸形人工耳蜗植入等方面。

　　1.低龄儿童的人工耳蜗植入

　　由于存在语言可塑期，低龄重度耳聋患儿始终是人工耳蜗植入收益最大的人群。总的趋势是植入年龄不断降低。国内2013 版指南建议的最小植入年龄已降低至6 个月，欧洲各国报道的最小植入年龄甚至达到3~4 个月[2]。低龄植入得益于对儿童听觉言语生理病理机制的认知、早期诊断手段的提高，以及人工耳蜗植入体设计的改进。

　　研究显示，3 岁以内是儿童听觉言语发育的关键时期，早期植入人工耳蜗可使儿童尽早暴露于听觉语言环境下，增强语言技巧、言语质量，扩展表达和接受的词汇量。文献显示，12 个月内植入人工耳蜗的患儿，能够在听力和言语能力发育上获得充分发育[3]。针对低龄儿童的听觉功能检测如行为测听、耳声发射、频率特异性听性脑干反应(ABR) 或者多频稳态反应(ASSR)，以及精细的影像学检查如MRI 内听道水成像，可实现可靠的早期诊断，后者对小于12 个月儿童人工耳蜗植入至关重要；多家人工耳蜗植入小组报告，7~12 个月龄儿童的麻醉、手术安全, 而小切口、柔手术的微创植入技术的发展能进一步减少术中创伤，降低了围手术期风险。Roland 等[4] 多项研究证实，小于12 个月儿童人工耳蜗植入的手术并发症发生率与较大的儿童和成人组无明显差异。解放军总医院海南分院近2 年共完成25 例小于12 个月儿童的人工耳蜗植入，均一期恢复，无相关并发症发生。

　　由于婴幼儿头皮及颅骨骨板菲薄，以往人工耳蜗植入体体积较大，不仅可能导致植入后过于突出，头皮张力大，感染和排异风险升高，而且会使手术时间延长，分离皮瓣及磨骨较多，术中创伤大。近些年来，植入体尺寸的设计越来越小，壳体越来越纤薄，弧度更加符合颅骨生理曲度，从而使得手术切口更小、磨骨更少、愈合更快。此外，在植入体上应用医用级防过敏硅胶、坚固的钛合金外壳、可靠的电极密封技术，更大程度避免了低龄儿童在使用人工耳蜗过程中的安全问题。

　　2.双侧人工耳蜗植入

　　单侧植入人工耳蜗虽然能够解决耳聋患者“听到”声音的问题，但对声源的定位能力较差，特别是在噪声环境下获得目标言语仍存在一定局限性，而双侧人工耳蜗植入可以有效改善上述情况。报道显示，双侧人工耳蜗植入者在面对竞争性刺激时听到言语的能力、以及利用空间分离的优势来辨别目标言语和竞争言语的能力明显增强[5]。此外，因为其声源定位能力的提高，可以避免相应的安全问题。

　　双耳听觉对于声音感知的三个主要作用为投影效应、双耳总和效应及双耳静噪效应[6]。其中，头影效应对于双侧耳蜗植入患者的听觉最为重要。当言语与噪声在空间上有分离时就会产生头影效应。例如，来自右侧的背景噪声将干扰右耳，但头颅会阻碍部分延伸至左耳的干扰噪声，因此，头影效果会在受保护的左耳形成较好的信噪比。此外，脑干听觉神经核可以处理来自双耳信号的时程、振幅及频谱的差异，有助于言语信号和噪声的分离，发挥抑噪效应。双耳在接收相似信号时，会在中枢总和效应影响下，使感知声音响度加倍，从而增加对声音强度和频率差异的敏感性，改善了安静和噪声暴露条件下的言语可懂度。

　　因此，通过以上机制，双耳人工耳蜗植入者可以从复杂的听觉环境中，有效分离出目标信号并确定声音来源，提高了言语识别力，实现比单侧人工耳蜗植入更好的听觉效果。此外，双耳一次性植入可避免两次手术和全身麻醉的创伤，降低了医疗成本。如果两次植入间期少于1 年，植入儿童的皮质活动模式发育趋于正常。

　　3.具有残余听力患者的人工耳蜗植入

　　在人工耳蜗植入的候选群体中，部分患者具有一定的残余听力。目前保留残余听力的重要性得到共识。可以说，听力保存技术及实践已经显著改变了在过去几年中人工耳蜗植入术的适应证选择标准[7]。

　　这主要基于以下几个原因：（1）对于年轻患者，特别是儿童，残余听力受损可能影响到未来应用新技术或新药物解决听力问题的机会；（2）研究显示，保存残余听力的人工耳蜗植入患者获得的听觉体验具有更为明显的优势，特别是有利于噪声背景中的言语识别或音乐欣赏，如对于保留植入耳残余听力( 低频) 的植入者可以采用声电联合刺激( 助听器+ 人工耳蜗)，助听器补偿低频听力，人工耳蜗补偿高频听力；（3）保存植入耳残余听力对于大多数重度高频听力损失患者来说是可行的；（4）保留残余听力是衡量听觉器官没有受损的一个检验标准。

　　人工耳蜗植入能否保留残余听力与多种因素有关，主要分为两类：电极的设计和手术植入技术的提高。

　　为实现残余听力的保留，国内外耳蜗公司均先后设计研发出相应的无创电极，如澳大利亚Cochlear 研发的超薄自弯曲及软尖（Softip）电极组，具有更细的直径，底部支撑部分以及软尖及光滑的侧壁结构，其弯曲度可匹配自然耳蜗形态，接近螺旋神经节细胞；奥地利ME-DEL 公司研发的采用波浪形布线的超软电极，以及长达20~31.5mm 电极长度，可实现最小的插入力量及不同形态耳蜗鼓阶的无损伤全覆盖，有助于提供更为丰富、自然的音质及言语辨别力。先进的电极设计，同时联合利用手术技术，能够使医生在插入电极的同时，确保最大程度减少对现存精细耳蜗结构的损害。

　　在手术技术方面，保留残余听力主要依靠包括进极止芯（AOS）插入技术在内的柔手术植入技术，强调电极植入的方式和速度、开窗部位（圆窗或圆窗前下）、电钻速度和大小、围手术期应用激素等。电极准确植入鼓阶而不是前庭阶对于能否保留残余听力较为关键，同时残余听力的保留亦证明耳蜗内细微结构未受到明显损伤。

　　20 世纪90 年代末期，爱荷华大学研究小组在植入6 mm 长电极的人工耳蜗时保留了手术对象的残余低频听力。2004 年，Gstoettner 等[8]。应用长电极部分植入，21 例患者中18 例保留了残余听力。解放军总医院采用柔手术方式为29 例具有较好低频残余听力的患者植入人工耳蜗，术后1 周，术侧全组低频听力均保留，完全保留率为72.5%(21/29)。部分保留率为 27.5%(8/29) ；25例平均随访至术后18 个月，术侧全组低频听力均保留，完全保留率为72.0%(18/25)。部分保留率为28.0%(7/25)。结果表明，微创人工耳蜗植入所保留的残余听力在术后1~2 年内基本稳定，维持时间的长短还有待于更长时间的观察。

　　4.内耳结构异常者的人工耳蜗植入

　　与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常主要包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，以往此类患者多无法接受人工耳蜗植入。但随着植入体电极设计的改进和植入技术水平的提高，目前，多数患者通过充分的评估，并采用合适的电极也可施行人工耳蜗植入，并取得一定的效果。奥地利ME-DEL 公司研发出可定制长短（15~31.5mm）的超软电极，可根据具体情况进行植入电极长度的选择；澳大利亚Cochlear公司也研发出16mm~25mm 的系列半环或全环电极接触点设计的软直电极，并具有全频设计，使刺激更为灵活。此外，术前准确评估及术中CT导航，对严重内耳畸形异常者的耳蜗植入发挥重要作用。

　　综上所述，人工耳蜗植入适应证的标准和临床实践已发生了重大改变，早期植入对语前聋儿童有明显的康复效果，具有较好的低频残余听力、大部分耳蜗畸形等已不再是人工耳蜗植入的禁忌证。保留残余听力、声电联合刺激、双侧人工耳蜗植入日渐普遍。可以预见，未来更为先进的言语编码策略、更新的植入电极设计及全植入式人工耳蜗的问世，将进一步拓宽人工耳蜗植入适应证范围，为更多的人群带来更完美的听觉解决方案。